La coqueluche est une maladie mortelle

Il y a des enfants qui n’auront jamais la coqueluche, des enfants qui en auront une bénigne, mais il y a aussi des enfants qui en meurent. Clara, entre autres. D’autres en ressortiront avec des séquelles graves, respiratoires, neurologiques… Considérée à tort comme une maladie infantile bénigne quasiment éradiquée, la coqueluche peut être particulière grave chez les nourrissons, qui ne peuvent être vaccinés qu’à partir de deux mois.
Par le Pr Grimprel, pédiatre et infectiologue, consultations et urgences pédiatriques, hôpital d’enfants Armand Trousseau.

La coqueluche est une toxi-infection bactérienne due à Bordetella pertussis (accessoirement Bordetella parapertussis), bacille Gram négatif qui touche l’homme, du nouveau-né à l’adulte. Cette infection respiratoire contagieuse est transmise par voie aérienne à partir du réservoir humain. Elle atteint 60 millions de personnes et provoque 400 000 décès par an dans le monde, en particulier dans les pays en voie de développement. Dans les pays où la vaccination est généralisée, l’incidence est faible (0,1 à 3 %) et la mortalité très réduite, mais non nulle. L’immunité vaccinale est excellente mais ne dépasse pas une dizaine d’années. Ainsi, l’éradication de la maladie est probablement illusoire. Selon les années, en France et d’après le réseau Rénacoq, 200 à 600 cas de coqueluche sont identifiés par an en moyenne chez le nourrisson, dont les trois quarts sont hospitalisés. Les nourrissons de moins de 3 mois représentent environ 40 % des cas, ils sont le plus souvent non vaccinés et contaminés par leur entourage (parents atteints de coqueluche non diagnostiquée et donc non traitée), avec un risque élevé de formes graves. Un autre pic concerne donc l’adolescent et l’adulte, souvent anciens vaccinés. Ce double pic est la conséquence apparemment paradoxale (mais en réalité logique) de l’efficacité de la stratégie de vaccination universelle du nourrisson, dont l’immunité protectrice post maladie comme post vaccinale est réduite à 8-10 ans. Sans rappel naturel ou vaccinal, la coqueluche est ainsi devenue une maladie de l’adolescent et de l’adulte.

Le diagnostic est essentiel car il permet une prise en charge précoce des sujets à risque de complications (jeune nourrisson) et un traitement des sujets contagieux (tous ceux qui toussent) afin de limiter la transmission.

La présomption clinique est établie sur les trois critères suivants :

  • Toux évocatrice car spasmodique et paroxystique, quinteuse, sans fièvre ni autre signe respiratoire, en particulier entre les quintes.

  • Elle persiste ou s’aggrave au bout de sept jours.

  • On retrouve un contage potentiel dans l’entourage (sujet qui tousse) avec une incubation compatible (de cinq à quinze jours)

Si le diagnostic clinique est facilement évoqué car typique chez le nourrisson et l’enfant non vaccinés, il est plus rarement évoqué chez l’adolescent et l’adulte. De nombreuses consultations sont réalisées en moyenne avant de porter le diagnostic de coqueluche. La durée moyenne de la toux au diagnostic s’étend selon les études de 36 à 54 jours. Depuis le début des années 2000, la coqueluche est considérée comme faisant partie des étiologies des toux chroniques de l’adulte (durée supérieure à 21 jours). De nombreuses études se sont attachées à définir la proportion de patients souffrant de coqueluche parmi des populations de « tousseurs ». Ces études sont hétérogènes mais retrouvent 12 à 32% de coqueluche parmi les séries de patients consultant pour toux.

Les complications font la gravité de la maladie chez le jeune nourrisson avant trois mois. Elles sont avant tout respiratoires : quintes asphyxiantes (cynosantes avec désaturation), quintes apnéisantes ou apnées silencieuses, bradycardies, bronchopneumonie, pneumocoqueluche alvéolaires sévères, coqueluche maligne. Les autres complications sont neurologiques : convulsions et encéphalopathie. Ces complications justifient l’hospitalisation systématique du nourrisson suspect de coqueluche pour confirmer le diagnostic, évaluer la gravité des quintes (monitorage cardiorespiratoire et de la saturation), maintenir l’état nutritionnel. La survenue de signes cliniques de gravité impose une surveillance en réanimation (21 % des cas hospitalisés) et parfois l’intubation et la ventilation assistée. L’apparition d’une hyponatrémie profonde, d’une hyperlymphocytose majeure ou d’une hyperplaquettose annonce une forme maligne : tableau de détresse respiratoire majeure avec hypoxie réfractaire, tachycardie extrême et défaillance multiviscérale cardiaque, rénale et neurologique. Leur pronostic est sévère : risque de décès ou de séquelles pulmonaires graves. La mortalité par coqueluche (0,2 %) s’observe dans les formes graves, en particulier malignes. Elle est probablement sous-estimée (en Allemagne, une étude effectuée en 2004 par Heininger (Pediatrics 2004) a conclu que la coqueluche représentait la cause du décès chez 5% de 254 patients décédés de la mort subite du nourrisson).

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